不明原因血小板过低？
来自安徽黄山歙县的姚先生（化名）近日因“发热5天”来医院就诊。姚先生5天来反复高热，最高体温39.5℃，伴乏力及左侧腋下淋巴结肿痛，查血常规发现血小板仅8×10⁹/L(正常值100-300×10⁹ /L)，白细胞1.21×10⁹/L(正常值4-10×10⁹/L)。姚先生的发热淋巴结肿大伴血细胞减少是病毒感染引起？还是更严重的恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征？抑或是病死率极高的血栓性血小板减少性紫癜？每天持续高热以及由于过低的血小板而隐藏的巨大出血风险都在时刻提醒我们需要尽快明确诊断。
医生寻证求真相！
此时来自歙县人民医院血液内分泌团队的医生们展开了如美剧“豪斯医生”般的寻证模式，刨根问底式的病史问诊让我们了解到患者在发热前几天有田间劳作史，左侧腋下淋巴结的红肿痛似乎也在提示局部有感染迹象；同时患者的甲型流感病毒抗原和新冠病毒核酸均阴性，ADAMTS13正常范围，肺部CT未见异常；骨髓检查提示巨核细胞成熟障碍，噬血细胞偶见。此时大家不约而同想起了去年两个类似的病例，居住在歙县农村的叶先生（化名）和他的妻子叶女士（化名），两人发病时都有“发热血小板减少”，叶先生还伴有畏寒咽痛伴全身皮肤黏膜出血，叶女士则有腹泻和肾功能不全；两人发病前亦有田间劳作史，骨髓检查都可见噬血现象，而ADAMTS13、TORCH及抗核抗体检查均阴性。最后这对夫妻都被确诊为新型布尼亚病毒感染，经过积极的对症支持治疗后痊愈出院。
这三个病例无论在相关病史还是症状体征以及检查结果上都非常相似，那么，是否是同一种疾病呢？有了去年两个病例的成功诊治经验，这位姚先生的病因是否也来自于这个病毒呢？幸好，我们血液内分泌团队的医生们在患者入院的第二天就想到了这个病毒感染的可能性并进行了送检，果不其然，在入院后的第四天疾控中心电话告知患者新型布尼亚病毒核酸阳性。
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惊心动魄的抽丝剥茧“探案”已经结束了
那么
元凶“新型布尼亚病毒”到底是什么？
01 新型布尼亚病毒
新型布尼亚病毒是2010年首次在中国疾病预防控制中心分离并确认的一种新病毒，属于布尼亚病毒科白蛉病毒属，为有包膜分节段的负链RNA病毒，病毒颗粒呈球形，直径 80～100nm，外有脂质包膜，表面有棘突。该病毒引起的疾病被命名为发热伴血小板减少综合征(Fever with Thrombocytopenia Syndrome, SFTS)。临床表现主要为发热、血小板减少、白细胞减少，可合并多器官功能损害。该病轻症患者多可自愈，重症患者常表现为多脏器功能障碍甚至功能衰竭，病死率高达11-32%。
该病在中国呈散发发病，地域分布大多位于丘陵、山区，尤其是农村地区，目前已在安徽、河南、湖北、山东、辽宁、江苏和浙江等省发现该病病例。感染具有季节性，每年3 至11月均可出现，更多处在5至10月虫媒活动性较强的夏秋季，但可有全年散发病例。人群普遍易感，患者发病前多有野外工作史，且多为农业劳作，或发病前赴山地、丛林等树木繁密地旅行，部分患者被蜱虫叮咬后发病，长角血蜱可能为潜伏传播媒介。人与人之间传播几率相对较小，主要通过血液感染，呼吸道传染可能性低。
02 感染后有哪些临床表现？
该病毒引起的疾病被命名为发热伴血小板减少综合征，临床症状非特异性，可以发热为首发表现，另有胃肠道症状或者类流感样的症状，表现为食欲减退、恶心呕吐、腹痛腹泻等；亦可表现为头痛、全身乏力、肌肉酸痛等全身中毒症状以及呼吸系统症状如咳嗽、咳痰；患者常有出血倾向，皮肤黏膜瘀点瘀斑、口鼻或者牙龈出血、痰中带血、尿隐血及粪便隐血阳性，甚至可见咯血、消化道出血以及颅内出血；部分患者病情较重，可出现精神神经系统功能障碍甚至多脏器功能衰竭。
03 如何进行有效救治？
新型布尼亚病毒感染轻症多可自愈，重症患者常表现为休克、呼吸衰竭、弥漫性血管内凝血等多脏器功能衰竭而死亡，然而治疗上并无特效抗病毒药物，故早期识别尤为重要。临床上多以对症支持治疗为主，加强营养，及早发现并积极处理并发症，谨慎使用糖皮质激素，适时使用血液净化治疗。
因人群对本病普遍易感，故在蜱虫活跃的季节（5-11月），应尽量避免进入潮湿的高草地、树林或灌木丛中活动。如有必要，应穿长袖长裤，衣服尽量光滑、紧口、浅色以避免蜱虫附着，扎紧裤腿或把裤腿塞进袜子里以减少皮肤或粘膜的暴露；可使用避蚊胺或柠檬桉叶油等有效的趋避剂处理衣物表面和鞋子。当从蜱虫高发区域回到室内时，应进行全面的皮肤检查，尤其是头皮、耳后，颈部、腋窝、腘部、手腕、腹股沟等重点部位，同时检查全身衣服鞋子上是否有蜱虫附着。
一旦发现有蜱虫叮咬皮肤，切勿生拉硬拽，以免拽伤皮肤或将蜱虫头部留在皮肤内，而应该使用乙醚、煤油、松节油等涂在蜱虫头部，使其自行松口；也可用烟头或香头轻烫蜱虫露在体外部分，使其头部自行慢慢退出。目前有报道可经蜱虫传播的病原体有83种病毒、14种细菌、20种立克次体、18种螺旋体和32种原虫等，其在吸血时造成的感染可导致发热伴血小板综合症（新型布尼亚病毒）、蜱媒斑点热（立克次体）、莱姆病（螺旋体）、蜱媒森林脑炎（蜱媒森林脑炎病毒）等多种疾病，因此即使在自行处理之后，依然建议去医院进行消毒清理以避免蜱虫可能残留在体内的病毒等。如若在被蜱虫叮咬之后出现一些身体不适现象，则应尽快就医检查，并与他人保持一定距离，佩戴口罩，避免亲密接触而感染他人。
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冬已至，春可期，愿君四季安康！
内分泌科吴志勇主任
专家门诊时间:每周三
专家门诊地点:门诊三楼浙大二院歙县名医馆
血液内科童杰峰主任
专家门诊时间:每周三上午
专家门诊地点:门诊三楼浙大二院歙县名医馆
歙医温馨提示
歙县人民医院内分泌肾内血液科成立于2015年，配备血糖仪、糖尿病周围血管病变及周围神经病变筛查设备、胰岛素泵，美敦力动态血糖监测系统以及较为完善的监护及抢救设备，拥有糖尿病并发症筛查室、骨髓检查治疗室，独立的血液透析中心，对常见内分泌疾病、血液病、风湿免疫疾病及肾脏病治疗具有丰富经验，切实守护人民群众生命安全与身体健康~
联系方式：
内分泌肾内血液科：0559-6530892
素材提供 | 内分泌肾内血液科 吴婷
指导 | 浙大二院 童杰峰
责编 | 方进
审核 | 吴旭
